وضعیت آب و هوا

نویسنده زهراضیائی فرد

نگاهي به منشا و چگونگي شيوع آنسفالوپاتي اسفنجي:

     دست كم از 200 سال پيش يك بيماري شگفت آور در گوسفندان به نام « اسكراپي» شناخته شده بود كه با زوال پيش رونده ي دستگاه عصبي مركزي همراه بود. اين بيماري گوسفندان 2 تا 5 ساله را گرفتار مي كند و دوره ي پنهاني طولاني بين يك تا دو سال دارد.

     اولين علائم بيماري تغييرات رفتاري گوسفند مثل ناآرامي و بي قراري است، سپس حيوان دچار كاهش وزن و ضعف مي شود، در سر و گردن لرزش پيدا مي كند و هماهنگي عضلاني اش را از دست مي دهد و شروع به خاراندن بدنش با اشياء مي كند (scrape يعني ماليده شدن) و نام                جانوران مبتلا و اسفنجي شدن آن ها مشهود است، احتمال داده  مي شود استفاده از مرتع مشترك باعث انتقال بيماري بين حيوانات شود.

   در دهه ي 1920 دو عصب شناس آلماني هانس گر هارد كروتزفيلد و آلفونس ماريا جاكوب بيماري نادر كشنده ي تحليل برنده ي مغزي را در انسان توصيف كردند. اين بيماري مردان و زنان را به نسبت مساوي درحدود60 سالگي گرفتار مي كند، بيماران دچار علائم رواني و رفتاري مبهمي مي شدند كه پس از هفته ها و ماهها به زوال عقل پيش رونده منتهي مي شد و اغلب با حركات غير طبيعي بدن و اختلال ديد همراه بود. بيماري درمان پذير نبود و در كمتر از يك سال از شروع علائم به مرگ منتهي مي شد. كالبد شكافي اين بيماران نيز حفرات در مغز و اسفنجي شدن آنرا نشان مي داد و علت بيماري  نامعلوم بود. اين بيماري در انسان CJD (كروتز فيلد- جاكوب) نام دارد ( برگرفته از نام دو عصب شناس).

    علائم بيماري در انسان:

-  از بين رفتن حافظه

- ناپايداري احساسات به صورت طغيان هاي بي جا

 – عدم تعادل هنگام راه رفتن

-  ضعف

-   و طي يك سال تبديل به ديوانگي مي شود.

دوران نهفتگي بيماري در انسان 20 تا 40  سال مي باشد.

     درسال 1995 كارستون گابدشك با بيماري در كوهستانها ي شرقي بابواي گينه ي نو آشنا شد كه در ميان قبيله ي بوميان آنرا كورو به معني رعشه مي ناميدند. اولين علائم بيماري با درد مفاصل و سردرد شروع مي شد و به طور شاخص با از دست رفتن هماهنگي عضلات، لرزش و زوال عقل ادامه مي يافت، بيماري پس از شروع علائم مداوما پيشرفت مي كرد و دو سال پس از شروع علائم مرگ بيمار را باعث مي شد. كالبد شكافي اين بيماران هم اسفنجي شدن مغز را نشان مي داد.

   گابدشك با كالبدشكافي افراد فوت شده توانست ثابت كند كه بيماري ماهيت عفوني و مسري دارد. بيماري به علت مراسم آدم خواري كه جزئي از مراسم سوگواري بود بين انسان ها انتقال مي يافت، از آنجايي كه زنان و كودكان در اين مراسم مغز متوفي را مي خوردند و عامل عفوني ناشناس در مغز قرار داشت، بيماري بيشتر آنها را مبتلا مي كرد.

نكته ي عجيب در انتقال تجربي بيماري به حيوانات اين بود كه عامل عفوني اسرار آميز در مقابل تابش اشعه ي ماوراء بنفش ( كه اسيدهاي نوكلئيك را متلاشي مي كند) مقاوم بود و تنها با عواملي كه پروتئين ها را تجزيه مي كند غير فعال مي شد. گابدشك معتقد بود عامل اين بيماري، ويروسي با عمل تدريجي و كند است كه شايد توانايي نهفته ماندن در بدن بيمار براي مدت طولاني را دارد.

    در سال 1982 استانلي بروسز استاد عصب شناسي و بيوشيمي دانشگاه كاليفرنيا ي سان فرانسيسكو ادعا كرد عامل بيماري را جدا كرده است. او مدعي شد عامل بيماريزا كه او آنرا پريون مي ناميد با ساير عوامل بيماريزا مانند باكتري يا ويروس متفاوت است زيرا تنها از پروتئين تشكيل شده و فاقد ماده ي ژنتيك است.

  پريون ها واقعا چه هستند؟

    پريون كوتاه شده ي عبارت « ذره ي پروتئيني مسري » است وعامل عفوني كوچكتر از ويروس است، پريون خود الگويي براي تكثير خودش است و عامل بيماري جنون گاوي(BSE)، اسكراپي(Scrapie ) در گوسفند و بيماري مغزي CJD وKURU در انسان مي باشد.

    پروتئين پريوني را با علامت اختصاري prp نشان مي دهند. در غشاي اغلب سلول هاي پستانداران به خصوص انواع مغزي پروتئين پريوني ديده شده است. از اين رو پروتئين هاي  طبيعي و غير بيماريزا را به صورت prp^cنشان مي دهند و انواع بيماريزا ي پريون را به صورت prp^sc نشان  مي دهند.پريون طبيعي و نوع بيماريزا از لحاظ ساختماني با يكديگر تفاوت دارند. پريون طبيعي واجد چهار مارپيچ آلفا در ساختمانش است در حاليكه در نوع بيماريزا دو مار پيچ آلفا به چهار زنجيره ي بتا تبديل شده است. اين تغيير شكل ممكن است به علت جهش در ژن هاي كد كننده ي پروتئين طبيعي در بدن باشد يا به علت ورود پريون از طريق عفونت به وجود آيد.

    پريون غير طبيعي نسبت به عمل آنزيم پروتئاز سلول مقاوم است بنابراين در مجموع تجمع پريونها در سلولهاي عصبي  رخ مي دهد و پس از پليمريزه شدن تشكيل فيبريل هايي را مي دهند كه نهايتا باعث تخريب سلول هاي عصبي مي شود.

    انتقال پريون ها به مغز از طريق اكسون سلول هاي عصبي رخ مي دهد، راه ديگر انتقال احتمالا از راه خون و از راه سلول هاي ايمني است.

نكته ي مهم اينكه پريون ها باعث بروز واكنش التهابي از طريق دستگاه ايمني نمي شوند، چرا كه از لحاظ تركيب شيميايي مشابه پروتئين هاي طبيعي در بدن هستند و تنها شكل فضايي متفاوتي دارند بنابراين خودي محسوب مي شوند.

   پريونها نسبت به دماي بالا(حدود 90 درجه ي سانتيگراد) و اشعه هايي كه ويروس ها را غير فعال مي كند مقاوم هستند و نسبت به عوامل دناتوره كننده نظير اوره و فنل حساس هستند.

پريون هاي

   امروزه مي دانيم كه پريون ها در بسياري (و شايد همه ي) گياهان و جانوران موجودند، از اين لحاظ دانشمندان استدلال مي كنند كه اين پروتئين ها ي تغيير شكل يافته بايد نوعي امتياز تكاملي را به ميزبان خود عطا كنند. اين نظر در بررسيي كه در مورد نوع حاصي از خزه كه كف جنگل را مي پوشاند ثابت شده است. به طور طبيعي ويروس هاي بيماريزا درخزه مي توانند از بخش آلوده ي خزه به بخش غير آلوده انتقال يابند، اما پريون ها يي از خزه هاي آلوده به ويروس كشف شد كه ظاهرا به نواحي محيطي خزه هاي غير آلوده به ويروس مهاجرت مي كنند، اين       پريون ها باعث مرگ سلول هاي خزه در بخش هاي محيطي مي شوند و به اين ترتيب سدي از سلول هاي مرده بوجود مي آورند كه مانع آلودگي بقيه بخش هاي خزه با ويروس ها مي شود، زيرا ويروس ها نمي توانند از اين سد عبور كنند.

   پريون ها همچنين به طور نظري به حافظه و فرايند تمايز سلولي (كه طي آن سلول هاي پايه اي به سلول هاي تخصصي بدل مي شوند) ارتباط دارند.

   درپژوهشي كه گروهي از دانشمندان دانشگاه كلمبيا درنيويورك انجام دادند نشان داده شد يك پروتئين پريوني به نام CPEB  ممكن است به حفظ خاطرات در سلول هاي عصبي كمك كند. CPEB پروتئيني است كه در محل اتصالات سلول هاي عصبي يا در سيناپس هاي بين سلول هاي عصبي قرار دارد .

زيرنويس ها:

1-scrapie

2-CREUTZ FELDT

3-JAKOB

4-kuru

5-prion

6-Denaturant factors

منابع:

1- زيست شناسي سلولي مولكولي-مولفان: مريم خالصي-رضا يوسفي-دكتربهروز شاهسون بهبودي(سنجش تكميلي مدرس)

2-Natur.30Dec2003 / Britanica Encyclopedia

3-http://en.wikipedia.org

4-www.Ordalan.id.ir/veterinary/p2

نظرات شما عزیزان:

نام :

آدرس ایمیل:

وب سایت/بلاگ :

متن پیام:

نظر خصوصی

 کد را وارد نمایید:

 

 

 

عکس شما

آپلود عکس دلخواه: